Les myosites orbitaires sont des pathologies inflammatoires dont la physiopathologie reste inconnue à ce jour. L’association à certaines pathologies auto-immunes laisse supposer un mécanisme dysimmunitaire. Le but de cette étude était de décrire le spectre des pathologies auto-immunes associées aux myosites orbitaires.

Il s’agit d’une étude rétrospective bicentrique, menée dans les services de médecine interne du CHRU de Nancy et de l’hôpital Belle-îsle de Metz, incluant tous les patients présentant une myosite orbitaire, associée ou non à une maladie auto-immune autre, définie par l’atteinte radiologique ou en résonance nucléaire d’au moins un muscle extra-oculaire.

Vingt-deux patients, dont 10 hommes et 12 femmes, d’âge moyen au diagnostic de 51,7±17 ans, avec un suivi médian de 3,2 ans, ont été inclus. Les symptômes à la prise en charge initiale étaient une douleur orbitaire dans 45 % des cas, une exophtalmie dans 36 % des cas et une diplopie dans 27 % des cas. L’atteinte était bilatérale à la prise en charge initiale chez 27 % des patients, et se bilatéralisait au cours du suivi chez 18 % des autres patients. Une maladie auto-immune était associée à la myosite orbitaire chez 50 % des patients : 4 dysthyroïdies (2 maladies de Basedow et 2 thyroïdites d’Hashimoto), 2 granulomatoses avec polyangéite, 2 sarcoïdoses, une rectocolite hémorragique, une maladie associée aux IgG4, et une maladie de Takayasu. Les sérologies virales et bactériennes ne revenaient positives que chez un patient pour la maladie de Lyme, dont l’évolution sous antibiothérapie était défavorable, nécessitant de recourir à une corticothérapie systémique, remettant ainsi en cause l’imputabilité de la borréliose chez ce patient. Il n’existait pas de différence entre patients avec ou sans maladie auto-immune associée concernant l’âge, le sexe, l’atteinte uni ou bilatérale initiale, le risque de bilatéralisation et le nombre de muscle oculomoteur atteint. Seulement trois patients ont bénéficié d’une biopsie d’un muscle oculomoteur, permettant de poser le diagnostic de sarcoïdose chez deux d’entre eux.

Les myosites orbitaires sont des manifestations rares pouvant être révélatrices de pathologies très diverses : infectieuses, tumorales [1Abalo-Lojo J.M., Baleato-Gonzalez S., Abdulkader I., Gonzalez F. Extraocular muscle involvement in MALT lymphomas Orbit Amst Neth 2011 ;  30 : 186-18810.3109/01676830.2011.558975 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] et dysimmunitaires. La distinction nosologique entre myosite orbitaire, pseudotumeur inflammatoire orbitaire et syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique reste mal codifiée à ce jour. Dans notre série, les myosites orbitaires étaient soit idiopathiques, soit associées à des maladies auto-immunes. L’étiologie la plus fréquente semble être l’orbitopathie dysthyroïdienne, classiquement associée à la maladie de Basedow, mais pouvant également se rencontrer dans le cadre de thyroïdites auto-immunes. Les vascularites à ANCA (principalement les GPA et GEPA) ont été rapportées dans d’autres séries comme étant les plus fréquentes des maladies auto-immunes associées [2Abad S., Badelon I., Le Toumelin P., Warzocha U., Gambier N., Larroche C., y al. Prise en charge de l’inflammation orbitaire en médecine interne : à propos d’une série de 29 patients consécutifs Rev Médecine Interne 2012 ;  33 : 69-7510.1016/j.revmed.2011.11.023 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Les étiologies néoplasiques ou infectieuses sont probablement beaucoup plus rares. Le spectre étiologique va probablement s’élargir avec le recours de plus en plus fréquent aux inhibiteurs de checkpoints, tels que l’ipilimumab [3Borodic G.E., Hinkle D. Ipilimumab-induced orbital inflammation resembling Graves disease with subsequent development of systemic hyperthyroidism from CTLA-4 receptor suppression Ophthal Plast Reconstr Surg 2014 ;  30 : 8310.1097/IOP.0000000000000033 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. La présence ou non d’une maladie auto-immune associée ne semble pas conférer un phénotype particulier à ces myosites orbitaires. Des études multicentriques prospectives seraient nécessaires afin de confirmer ces données et d’évaluer le pronostic de ces patients.

Les myosites orbitaires sont des pathologies rares, et la plupart du temps idiopathiques ou dysimmunitaires. La réalisation d’un bilan étiologique exhaustif dès la prise en charge initiale est nécessaire car elles peuvent être révélatrices de pathologies systémiques, pouvant engager le pronostic vital.